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22nd of January 2018

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Rizin-Verträglichkeit: Dieser Mann ist immun gegen das Gift - WELT

Jakob* kam 1997 mit 770 Gramm deutlich zu früh auf die Welt. „Mit ihm war immer was“, erinnert sich seine Mutter. Bereits am ersten Tag nach der Geburt muss der Junge operiert werden, weitere OPs folgen. In seinen ersten beiden Lebensjahren hat er häufig hohes Fieber.

„Wir konnten uns lange nicht erklären, warum er immer wieder das Fieber hat“, erinnert sich Prof. Thorsten Marquardt, der am Uniklinikum Münster den Bereich Angeborene Stoffwechselerkrankungen leitet. Ein junger Arzt auf der Station sei dann auf die richtige Spur gekommen: „Er biss sich daran fest, dass Jakob viel zu viele weiße Blutkörperchen hat“, erzählt Marquardt.

Exklusiv für Abonnenten Aaron Paul & Bryan Cranston Television: Breaking Bad (Breaking Bad) (TV-Serie, USA 2008-2013) 08 März 2009 SAF23106 A.P.L. Allstar Picture Library/Sony Pictures Television **Achtung** Für dieses Bild gilt: Nur redaktionelle Nutzung, Copyright: Sony Pictures Television und/oder der vom Rechteinhaber beauftragte Fotograf. Verwendung ausschließlich für redaktionelle Berichterstattung in Zusammenhang mit diesem Film und entsprechender Filmtitelnennung. Cover-, Buch-, Kalendernutzungen und ähnliches nur nach vorheriger individueller Absprache. Fotovermerk ist obligatorisch und muß den Hinweis Sony Pictures Television enthalten. Sofern angegeben sollte auch Nennung des Fotograf erfolgen. Kommerzielle Nutzung jedweder Art ist untersagt, eine Freigabe ist nur möglich, wenn die schriftliche Genehmigung des Rechteinhabers eingeholt wird. **Warning** This Photograph is for editorial use only and is the copyright of Sony Pictures Television and/or the Photographer assigned by the TV or Production Company & can only be reproduced by publications in conjunction with the promotion of the above TV Programme. A Mandatory Credit To Sony Pictures Television is required. The Photographer should also be credited when known. No commercial use can be granted without written authority from the TV Company. Rollenname(n): Jesse Pinkman, Walter H. White

Über Umwege kam der Arzt darauf, dass Jakob aufgrund eines genetischen Defekts keine Fucose produzieren kann – das ist ein Zucker, den jeder Mensch im Körper hat. „Es gibt nur zwei weitere Menschen auf der Welt, von denen bekannt ist, dass sie den gleichen Defekt haben“, sagt Marquardt.

Sie leben beide in Israel. Weil man den Gendefekt nun kannte, konnten die Ärzte eine Therapie entwickeln: Heute führen sie dem jungen Mann Fucose künstlich zu.

Was für die Familie nicht einfach ist, entpuppte sich als ein Glücksfall für die Wissenschaft. Denn ein Nebeneffekt der Erkrankung ist eine totale Unempfindlichkeit gegenüber einem der tödlichsten Gifte der Welt – gegen Rizin.

Bislang gibt es kein Gegengift

Ein paar Milligramm Rizin reichen in der Regel aus, um den stärksten Sportler zu töten. Der zarte Jakob hingegen würde eine Attacke mit dem Gift überstehen. „Für die Forschung ist Jakob ein Glücksgriff“, sagt Thorsten Marquardt. Auch dank ihm versteht man den Aufnahmemechanismus des Gifts besser. „Wo man die Mechanismen kennt, kann man Gegengifte entwickeln“, erklärt der Arzt.

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Rizin gilt als eines der tödlichsten Gifte der Welt. Im Kriegswaffenkontrollgesetz ist es als Kriegswaffe gelistet. „Rizin ist immer wieder Thema, wenn es um bioterroristische Angriffe geht“, sagt Marquardt. Rizin kam etwa zum Einsatz, als 1978 der bulgarische Dissident Georgi Markow in London von einem Mann mit einem mit Rizin präparierten Regenschirm vergiftet wurde.

Markow starb wenige Tage später. Hinter dem Mord wird das damalige kommunistische Regime in Bulgarien vermutet. Im April 2013 war Rizin in den Schlagzeilen, weil das FBI einen mit dem Gift versehenen Brief an Obama abfing.

Rizin ist ein Protein aus den Samen des Wunderbaums. Mitunter ist die Dosis weniger Samenkörner tödlich. „Symptome einer Vergiftung sind etwa Erbrechen, Durchfall, Kreislauf- und Nierenversagen“, erläutert der Toxikologe Prof. Markus Christmann von der Universitätsmedizin Mainz. Rizin blockiert ein wichtiges Enzym im Körper. Bislang gibt es laut Christmann kein Gegengift.

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Menschen mit seltenen Erkrankungen laufen oft jahrelang von einem Arzt zum anderen, bis man rausgefunden hat, was sie haben. Eine Erkrankung gilt in der EU laut dem Nationalen Aktionsbündnis für Menschen mit Seltenen Erkrankungen (NAMSE) dann als selten, wenn nicht mehr als fünf von 10.000 Menschen davon betroffen sind.

Schätzungsweise gibt es circa vier Millionen Menschen in Deutschland, die an einer seltenen Erkrankung leiden. Seit 2010 arbeitet das NAMSE daran, auf dem Gebiet dieser Leiden ein koordiniertes Handeln zu erreichen – dazu gehört, dass Fachzentren gegründet werden.

Lesen Sie auch 3d illustration of dna helix in green background. Weiterer Text über ots und www.presseportal.de/nr/112983 / Die Verwendung dieses Bildes ist für redaktionelle Zwecke honorarfrei. Veröffentlichung bitte unter Quellenangabe: "obs/AbbVie Deutschland GmbH & Co KG" Foto: AbbVie Deutschland GmbH & Co KG/AbbVie Deutschland GmbH & Co KG/obs | Neue Gentherapie

Bundesweit gebe es derzeit 28 Zentren, erklärt Christine Mundlos von der Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen (Achse). Bislang fehle es aber an einem Zertifizierungsverfahren – die Kliniken können sich selbst Fachzentrum nennen. Man arbeite daran, dass sich das ändere.

Jakobs Entwicklung bleibt irreparabel

Dass Jakob gegen Rizin immun ist, kam erst später heraus. „Wissenschaftler der Universität Wien haben an der Entschlüsselung des Wirkmechanismus von Rizin gearbeitet“, erzählt Thorsten Marquardt. Sie hatten den Verdacht, dass durch zwei Gene des Menschen Rizin tödlich wirkt, eines davon ist bei Jakob defekt. Sie forderten deshalb eine Hautprobe an. „So haben wir über Jakobs seltene Erkrankung noch neue wissenschaftliche Erkenntnisse bekommen“.

Als die Ärzte herausfanden, woran Jakob leidet, war seine Entwicklung bereits irreparabel beeinträchtigt. Er ist durch seine seltene Stoffwechselkrankheit schwer körperlich und geistig beeinträchtigt – er kann nur schlecht laufen und sich Fremden gegenüber kaum artikulieren.

Seine Mutter sieht es deshalb eher nüchtern, dass der heute 20 Jahre alte Jakob aufgrund seiner Besonderheit immun gegen Rizin ist. „Ich habe nichts davon“, sagt sie. „Ich freue mich einfach, dass er noch lebt, nach allem, was er durchgemacht hat.“

*Name geändert

Vier Millionen Deutsche von seltenen Erkrankungen betroffen Das Video konnte nicht abgespielt werden.Bitte versuchen Sie es später noch einmal.

Es gibt etwa 8000 verschiedene Formen von seltenen Erkrankungen. Sie werden als solche bezeichnet, wenn weniger als fünf unter 10.000 Menschen daran leiden. Insgesamt machen sie ein Viertel aller Krankheiten aus.

Quelle: rarediseaseday.org

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